Xix verano de la Investigación Científica y Tecnológica del Pacífico



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XIX Verano de la Investigación Científica y Tecnológica del Pacífico


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TUMOR RETROPERITONEAL DERIVADO DEL SÍNDROME DE ALAGILLE

Lizeth Ivonne Villegas Porcayo, Lilia Yuridia Lorenzo Moran, Unidad Académica de Enfermería N°2 de la Universidad Autónoma de Guerrero, lizeth_ivonne@hotmail.com, lilia_01_10@hotmail.com, Asesor Javier Enrique López Aguilar IMSS C.M.N SIGLO XXI Hospital De Pediatría Silvestre Frenk-Freud onco_lab@yahoo.com.mx.

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

El síndrome de Alagille es una enfermedad congénita que es causada por el gen llamado “jagged 1” caracterizada por una alteración anormal en los conductos biliares, es decir que afecta principalmente el hígado produciendo una elevada concentración de bilirrubina así como afectando a otros órganos como son: el corazón, páncreas, intestinos, tegumentos o hasta llegar a un cáncer. Debido a este síndrome se derivo un tumor retroperitoneal el cual requiere de un tratamiento inmediato.

Por tal motivo es necesario intervenir quirúrgicamente así como realizar estudios de laboratorio y de gabinete para controlar el tumor y evitar sus complicaciones ayudando así en la sobrevida del usuario.

METODOLOGIA

El día 3/07/14 ingresa paciente femenino de 15 años de edad con antecedentes de síndrome de Alagille al nacer, y se refiere por un probable tumor retroperitoneal desde el día 23 de junio debido a una Tomografía Axial Computarizada (TAC) de abdomen y una Ultrasonografia (USG) renal tomada en su hospital de origen (Chiapas) en el cual se visualiza un tumor motivo por el cual se ingresa al Hospital de Pediatría siglo XXI. Dos días después de ser ingresada se valora con Cardiología y se confirma Estenosis de Ramas Pulmonares Periféricas.

De acuerdo al tumor que presenta la paciente se decide tomar una biopsia el día 14/07/14 por lo cual se pasa a sala de quirófano para extracción de biopsia de tumor retroperitoneal, se encuentra eutermica, palidez de tegumentos e ictericia. Al realizar la incisión se encuentra el hígado cirrótico y nódulos verdosos en ambos lóbulos, posterior se localiza tumor entre el duodeno y lóbulo caudado, en su interior se encuentra necrosis y coágulos. Se envía a patología para su estudio, se esperan resultados.

CONCLUSIÓN

De acuerdo a la investigación llevada se concluye que la paciente debido a la enfermedad de base “síndrome de Alagille” es la causante de las enfermedades cardiológicas, hepatológicas y por ende el desarrollo de un tumor retroperitoneal. Ya que se presentó una alteración en los genes en el desarrollo embrionario y por ello es de vital importancia preservar el estado de salud, aunque se sigue en espera de los resultados para poder llevar un mejor Tratamiento.



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© Programa Interinstitucional para el Fortalecimiento de la Investigación y el Posgrado del Pacífico
Agosto 2014



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