Lesiones premalignas y malignas de vagina Neoplasia vaginal intraepitelial (vain)



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Lesiones premalignas y malignas de vagina

Neoplasia vaginal intraepitelial (VAIN)

  • La neoplasia vaginal intraepitelial (VAIN) con frecuencia acompaña la neoplasia cervical intraepitelial (NIC) y se cree que comparten una etiología común.

  • Estas lesiones pueden ser la extensión hacia la vagina desde la NIC o lesiones satélites que aparecen sobre todo en la vagina superior.

  • Debido a que la vagina NO tiene una zona e transformación con células epiteliales inmaduras para ser infectadas por el VPH, los mecanismos de entrada de éste son las microabrasiones, que en general son resultado del coito.

  • Con la cicatrización de las abrasiones mediante células escamosas metaplásicas, el VPH puede iniciar su crecimiento de forma similar a como lo hace en la zona de transformación cervical.

  • Las lesiones de la VAIN son asintomáticas.

  • Debido a que, con frecuencia, se acompañan de infección por VPH, la paciente puede referir verrugas vulvares o una secreción maloliente por las verrugas vaginales.

  • El potencial maligno de la VAIN parece que es menor que el de la NIC (en un estudio de 136 casos, sólo 3% de los casos progresó a cáncer vaginal invasor)

Detección

  • Las mujeres con un cuello uterino intacto deben realizarse el estudio citológico habitual.

  • Debido a que la VAIN casi siempre se acompaña de NIC, es probable que los resultados de la citología sean positivos cuando haya una VAIN.

  • La vagina debe explorarse con cuidado en el momento de la colposcopía por cualquier NIC; debe prestarse atención especial a la vagina superior.

  • A las mujeres con resultados citológicos positivos persistentes sin alteraciones evidentes, o a aquellas con anomalías en la citología después del tratamiento de la NIC, se les debe realizar una exploración meticulosa en busca de una VAIN.

Diagnóstico

  • Pilares diagnósticos:

    • Exploración colposcópica

    • Biopsia dirigida

  • De manera típica, las lesiones están localizadas a lo largo de los pliegues vaginales, tienen forma ovoidea y están discretamente elevadas y, con frecuencia, tienen espículas en la superficie.

VAIN 1

Las lesiones en general están acompañadas de una cantidad importante de coilocitosis, lo que indica que se originan por el VPH.

VAIN 2

Las lesiones muestran un epitelio acético-blanco más grueso, un borde externo más elevado y menos captación de yodo.

VAIN 3

La superficie se vuelve papilar y puede aparecer un patrón vascular de punteado y mosaico. La invasión precoz está marcada por los patrones vasculares, al igual que sucede en el cuello uterino. Es más probable que contengan una lesión invasiva temprana.

Tratamiento

VAIN 1

Pacientes con VAIN 1 e infección por VPH no necesitan tratamiento

Estas lesiones con frecuencia desaparecen, son multifocales y recurren cuando se tratan de forma ablativa



VAIN 2

Pueden tratarse de forma expectante o con ablación

VAIN 3

En mujeres mayores con lesiones de VAIN 3 localizadas en las fosas de las cúpulas vaginales se recomienda su extirpación para descartar cáncer invasor oculto.

Las lesiones de la VAIN 3 en las que se hayan tomado muestras correctas y se haya descartado una enfermedad invasora pueden tratarse con láser. Este proceso dura unas 3-4 semanas, después de las cuales se forma un nuevo epitelio completo.



  • La principal ventaja del tratamiento con vaporización láser es la capacidad de controlar con exactitud la profundidad y la extensión de la destrucción por la visualización directa con el colposcopio. Además presenta rápida cicatrización post-tratamiento.

  • En la vagina NO debe usarse la crioterapia puesto que la profundidad del daño no puede controlarse y pueden lesionarse de forma inadvertida la vejiga o el recto.

  • La escisión es un método excelente para el tratamiento de las lesiones vaginales superiores en una pequeña zona.

  • De modo ocasional, en las lesiones de una VAIN 3 que ocupen toda la vagina, se requerirá una vaginectomía, que debe acompañarse de un injerto cutáneo de grosor reducido. Este tratamiento invasivo para lesiones vaginales extensas no debe usarse para la VAIN 2.

Carcinoma de vagina

  • El carcinoma primario de vagina representa sólo el 1-2% de las neoplasias malignas del aparato genital femenino.

  • La mayoría de los cánceres de vagina corresponde a cáncer metastásico en un 84%.

Estadificación

  • El sistema de estadificación de la FIGO (Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia) para el cáncer de vagina dicta que un tumor que se extiende desde la vagina al cuello uterino es un cáncer de cuello uterino, mientras que un tumor que implique a la vulva y a la vagina debe clasificarse como un cáncer de vulva.

    Estadificación de la FIGO del cáncer de la vagina

    Estadio I

    El carcinoma se limita a la pared de la vagina

    Estadio II

    El carcinoma ha afectado a tejidos subvaginales, pero no se ha extendido a las paredes de la pelvis

    Estadio III

    El carcinoma se ha extendido a la pared pélvica

    Estadio IV

    El carcinoma se ha extendido más allá de la pelvis o ha afectado a la mucosa de la vejiga o del recto; edema bulloso que no permite que un caso se asigne al estadio IV

    Estadio IV A

    Tumor que invade la vejiga y/o la mucosa rectal y/o con extensión más allá de la pelvis verdadera

    Estadio IV B

    Diseminación a órganos distantes

  • La estadificación se realiza mediante exploración clínica.

  • La estadificación quirúrgica y la resección de los ganglios aumentados de tamaño estarán indicadas en un grupo selecto de pacientes.

Etiología

  • Se desconoce la causa del carcinoma escamoso de la vagina.

  • La asociación del cáncer de cuello uterino con el VPH sugiere que el cáncer de vagina puede tener una relación similar. Hasta el 30% de las mujeres con cáncer de vagina tienen antecedentes de cáncer de cuello uterino tratado en los 5 años previos.

  • No se conoce la incidencia exacta de la progresión de la VAIN al cáncer de vagina invasivo.

  • Por convención, cualquier cáncer vaginal que se desarrolle al menos 5 años después del cáncer de cuello uterino debe considerarse una lesión primaria.

  • Hay 3 posibles mecanismos de aparición de cáncer de vagina tras el del cuello uterino:

  1. Enfermedad residual en el epitelio vaginal tras el tratamiento de la neoplasia cervical.

  2. Enfermedad primaria nueva que surja en una paciente con susceptibilidad aumentada a la carcinogenia del aparato genital inferior (se sospecha una función del VPH en esta situación).

  3. Susceptibilidad aumentada a la carcinogenia como consecuencia de la radioterapia.

Cribado

  • No está indicado el cribado sistemático del cáncer de vagina en todas las mujeres.

  • Se recomienda la citología como parte del seguimiento habitual en cada visita al ginecólogo en las pacientes que tienen neoplasia cervical o vulvar.

  • Se recomienda realizar una citología anual para la vigilancia del cáncer de vagina después de que la paciente haya completado sus revisiones del cáncer de cérvix o de la vulva.

  • En las mujeres sometidas a una histerectomía por enfermedad benigna y que no tengan antecedentes de NIC 2-3, no son necesarias las citologías.

  • Si la paciente tiene antecedentes de displasia o de cáncer cervical, se recomienda la detección anual.

Síntomas

  • El 14% de los casos son asintomáticos.

  • Síntomas más frecuentes:

    • Sangrado

    • Secreción vaginal no dolorosa

  • En tumores avanzados pueden aparecer  obstrucción urinaria, espasmos vesicales, hematuria y polaquiuria.

  • Los tumores que aparecen en la pared posterior de la vagina pueden producir síntomas rectales, como tenemos, estreñimiento o sangre en heces.

Diagnóstico

  • El proceso diagnóstico incluye una anamnesis y una exploración física completas, la exploración con espéculo y la palpación de la vagina y la exploración pélvica y rectal bimanual.

  • Para obtener una visión detallada de toda la vagina es importante rotar el espéculo puesto que son frecuentes las lesiones de la pared posterior y podrían pasarse por alto.

  • Las zonas de la vagina visualmente sospechosas deben ser estudiadas mediante biopsias dirigidas con el mismo instrumental utilizado para la biopsia de cérvix.

  • La palpación cuidadosa puede ser útil para detectar alteraciones submucosas.

  • El lugar con el que con más frecuencia aparece el cáncer de vagina es la cara posterior de su 1/3 superior.

Anatomía patológica

  • El cáncer de vagina suele diseminarse por extensión directa a los tejidos blandos de la pelvis y los órganos subyacentes.

Carcinoma escamoso de la vagina

  • El carcinoma escamoso es el más frecuente de los cánceres de vagina  80-90% de los casos, con más frecuencia en la pared posterior del tercio superior.

  • La media de la edad de las pacientes con cáncer escamoso es de 60 años.

Melanoma maligno de la vagina

  • El melanoma maligno es el segundo más frecuente, responsable del 2,8-5% de todas las neoplasias vaginales.

  • Es raro y tremendamente mortal; es más frecuente en las mujeres blancas.

  • La media de edad de estas pacientes es de 58 años.

  • La mayoría de las lesiones son invasivas en profundidad.

  • Lao localización más frecuente de estos tumores es el tercio inferior de la vagina.

  • Los melanomas tienen una amplia variedad en cuanto a tamaño, color y patrón de crecimiento y el pilar del tratamiento ha sido la extirpación radical (vaginectomía, histerectomía y linfoadenectomía pélvica).

  • El objetivo del tratamiento es evitar la recurrencia local (vaginal) que es la más frecuente.

  • El índice de supervivencia a los 5 años es del 10%.

Adenocarcinoma de vagina

  • El adenocarcinoma primario de vagina es raro y constituye un 9% de los tumores primarios de ésta.

  • El más frecuente es el metastásico, originario del colon, del endometrio, del ovario o, rara vez, del páncreas y del estómago.

  • Afectan a mujeres más jóvenes con independencia de si han estado expuestas al dietilestilbestrol (DES) intraútero. En estas mujeres el adenocarcinoma puede aparecer en la adenosis vaginal.

  • Los adenocarcinomas pueden surgir de restos de los conductos de Wolf, de las glándulas periuretrales y de los focos de endometriosis.

  • El riesgo estimado de desarrollar adenocarcinoma de células claras e las nacidas expuestas es de 1 cada 1000 casos o menos.

  • La media de edad en el momento del diagnóstico es de 19 años.

  • El adenocarcinoma de células claras en mujeres con antecedentes de exposición intraútero al DES se presenta de forma característica en el exocérvix o en la cara anterior del tercio superior de la vagina.

  • Este tumor varía mucho en cuanto a tamaño y es frecuente que sea exofítico y superficialmente invasivo.

  • El factor pronóstico más importante es el estadio, pero otros factores estadísticamente significativos son el patrón de crecimiento tubuloquístico, el tamaño menor de 3 cm2 y menos de 3 mm de invasión estromal.

  • El 97% de los casos de adenocarcinoma de células claras de vagina está asociado a adenosis, que se caracteriza por la presencia de epitelio glandular persistente similar al de Müller.

Tumores mesenquimales malignos de la vagina

  • Los tumores mesenquimales de la vagina más frecuentes, benignos y malignos, en la mujer adulta, son los tumores de músculo liso.

  • Los sarcomas vaginales de forma habitual son fibrosarcomas y leiomiosarcomas y son muy raros.

  • El tratamiento indicado consiste en la resección local radical, seguida de quimioterapia o radioterapia adyuvantes.

  • El tumor mesenquimal maligno de la vagina y en las bebés y en las niñas es el rabdomiosarcoma botrioide. Éste, durante la infancia y el inicio de la juventud, suele encontrarse en la vagina; durante los años fecundos, se encuentra en el cuello uterino y en el cuerpo del útero durante la menopausia.

  • La quimioterapia post-quirúrgica con vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida, seguida de cirugía conservadora o radioterapia han llevado a una mejoría de la supervivencia.

Tratamiento

  • La elección del tipo de tratamiento se basa en la exploración clínica, los resultado del TAC, de radiografía de tórax, la edad y la situación de la paciente.

  • El uso de PET da información más precisa sobre la diseminación de la enfermedad que la RM o el TAC por sí solas.

  • La mayoría de los tumores son tratados con radioterapia, reservándose la cirugía para casos muy seleccionados:

  1. Mujeres con enfermedad en estadio I que afecte la cara posterior de la vagina superior pueden ser tratadas mediante vaginectomía radical y linfoadenectomía pélvica. Si hay útero presente, se extirpará como en una histerectomía radical. Cuando los márgenes estén limpios y los ganglios linfáticos sean negativos, no será necesario ningún tratamiento adicional.

  2. Las pacientes con enfermedad en estadio IV con fístulas rectovaginales o vesicovaginales podrán ser candidatas a una evisceración pélvica con resección de los ganglios paraaórticos. La anastomosis rectal baja, la derivación urinaria continente y reconstrucción vaginal están indicadas y tienen más éxito en estas pacientes no radiadas previamente que en aquellas que hayan recibido radioterapia previa.

  3. Las mujeres con recurrencia pélvica central tras la radioterapia serán candidatas a una evisceración pélvica como la utilizada en el cáncer de cuello uterino.

  4. La estadificación quirúrgica con resección de los ganglios linfáticos aumentados de tamaño, seguida de radioterapia, puede mejorar el control de la enfermedad pélvica.

  • La radioterapia es el tratamiento de elección de todas las pacientes, excepto en aquellas descritas previamente.

  • Las lesiones superficiales pequeñas pueden tratarse sólo con radioterapia intracavitaria.

  • Las lesiones más grandes y más gruesas deberán tratarse primero con teleterapia externa para disminuir el volumen tumoral y poder tratar los ganglios regionales pélvicos, seguida de radioterapia intracavitaria e intersticial para aportar mayores dosis al tumor primaria.

  • Si el útero está intacto y la lesión afecta a la vagina superior, pueden utilizarse tándems intrauterinos y ovoides.

Secuelas

  • La proximidad del recto, la vejiga y la uretra provoca un índice de complicaciones mayores del 10-15% tanto para la cirugía como la radioterapia.

  • En los tumores de mayor tamaño, el riesgo de fístulas vesicales e intestinales es importante.

  • La cistitis y la proctitis post-radiación son habituales y también las constricciones y las ulceraciones rectales; en ocasiones, puede aparecer necrosis vaginal por la radiación, que requiere el desbridamiento y, con frecuencia, llevará a la formación de fístulas.

  • Debe recomendarse el uso de dilatadores vaginales y la reinstauración de las relaciones sexuales regulares, junto con la aplicación de estrógenos tópicos, para mantener una función vaginal adecuada.

Supervivencia

  • El índice global de supervivencia a los 5 años en pacientes con cáncer de vagina es del 52%.

    Carcinoma primario de vagina: supervivencia a los 5 años

    Estadio

    Porcentaje de supervivencia a los 5 años

    Estadio I

    74,3%

    Estadio II

    53,5%

    Estadio III

    34%

    Estadio IV

    15,3%

    Total

    51,7%

  • La mayoría de las recurrencias aparecen en la pelvis, en forma de ganglios linfáticos aumentados de tamaño o de tumores centrales.

Lesiones premalignas y malignas de vulva

Enfermedad intraepitelial de la vulva

Distrofias vulvares

  • En el paso, estos términos se han utilizado para indicar trastornos del crecimiento y la diferenciación epitelial:

    • Leucoplasia

    • Dermatosis esclerótica

    • Liquen escleroso

    • Vulvitis atrófica

    • Liquen atrófico

    • Vulvitis hiperplásica

    • Atrofia primaria

    • Craurosis vulvar

  • En 1966, Jeffcoate sugirió que estos términos no se referían a enfermedades distintas, puesto que la apariencia macroscópica y microscópico era variable e intercambiable por lo que asignó el término genérico de distrofia vulvar crónica a todo el grupo de lesiones.

  • La International Society for the Study of Vulvar Disease (ISSVD) recomendó reemplazar el antiguo término de distrofia por una nueva clasificación bajo el encabezado anatomopatológico de trastornos epiteliales no neoplásicos de piel y mucosas.

    Clasificación de las enfermedades epiteliales de la vulva de la ISSVD

    Trastornos no neoplásicos de la piel y de la mucosa

    • Liquen escleroso (liquen escleroso y atrófico)

    • Hiperplasia escamosa (anteriormente distrofia hiperplásica)

    • Otras dermatosis

    Trastornos epiteliales mixtos no neoplásicos y neoplásicos

    Neoplasia intraepitelial

    • Neoplasia escamosa intraepitelial

      • VIN 1

      • VIN 2

      • VIN 3 (displasia grave o carcinoma in situ)

    • Neoplasia intraepitelial no escamosa

      • Enfermedad de Paget

      • Tumores de melanocitos, no invasores

    Tumores invasores

  • En todos los casos, para hacer el diagnóstico es necesaria la biopsia de las lesiones de apariencia sospechosa y la mejor forma de detectarlas es la inspección cuidadosa de la vulva con ayuda de una fuente de luz intensa, y si fuera necesario, con una lupa.

  • El potencial maligno de estas lesiones epiteliales no neoplásicas es bajo, más ahora que las lesiones con atipia se clasifican como VIN.

  • Sin embargo, las pacientes con liquen escleroso e hiperplasia concurrente pueden tener un especial riesgo.

Neoplasia vulvar intraepitelial (VIN)

  • Al igual que todas las distrofias vulvares ha habido confusión con la nomenclatura de la VIN.

  • Se han utilizado cuatro términos principales:

      • Eritroplasia de Queyrat

      • Enfermedad de Bowen

      • Carcinoma in situ simple

      • Enfermedad de Paget



    En 1976 la ISSVD decretó que las tres primeras lesiones eran variantes burdas del mismo proceso patológico y que todas estas entidades deberían incluirse bajo el término de carcinoma escamoso in situ

    En 1986 la ISSVD recomendó el término neoplasia vulvar intraepitelial (VIN)



  • La VIN se clasifica en función de la inmadurez celular, alteraciones nucleares, en la maduración y la actividad mitótica:

    VIN 1  (displasia leve)

    Células inmaduras, desorganización celular y actividad mitótica en el 1/3 inferior del epitelio.

    VIN 2  displasia moderada)

    Su apariencia es intermedia entre VIN 1 y VIN 3.

    VIN 3  displasia grave

    o carcinoma in situ



    Células inmaduras con escaso citoplasma y alteraciones importantes de la cromatina ocupan la mayoría del epitelio. Las células disqueratósicas y las figuras mitóticas aparecen en la capa superficial.

    Puede ser unifocal o multifocal. De manera habitual, la multifocal presenta pequeñas lesiones hiperpigmentadas sobre los labios mayores.



  • Los cambios adicionales propios de la infección por VPH como los halos perinucleares con desplazamiento de los núcleos por las proteínas víricas intracitoplásmicas, los bordes engrosados, la binucleación y la multinucleación son frecuentes en las capas superficiales de la VIN, sobre todo en la VIN 1 y VIN 2. Estos cambios víricos no son una evidencia definitiva de neoplasia, pero son indicativos de exposición vírica.

  • La mayoría de los condilomas vulvares están asociados al VPH 6 y 11, mientras que el VPH 16 se detecta, por técnicas moleculares en más del 80% de los casos de VIN.

Displasia bowenoide

  • El término papulosis bowenoide (displasia bowenoide) se ha utilizado para describir lesiones VIN multifocales que van del grado 1 al 3.

  • Las ptes con papulosis bowenoide representan pápulas pigmentadas pequeñas (40% de los casos), en general < 5 mm de diámetro.

  • La mayoría de las mujeres con estas lesiones están en la 3ª década de vida o embarazadas.. Después del parto, estas lesiones pueden desaparecer de forma espontánea; la ISSVD ya no recomienda el término papulosis bowenoide.

Tratamiento

  • El tratamiento de la VIN 3 se ha cambiado desde la escisión ampliada hasta la realización de una vulvectomía superficial o “skinning”.

  • Aunque el tratamiento inicialmente recomendado para el carcinoma in situ de la vulva fue escisión amplia, el temor que la enfermedad fuera con frecuencia pre-invasora llevó al uso extendido de la vulvectomía superficial.

  • Debido a que la progresión es relativamente poco frecuente, en el 5-10% de los casos no suele recomendarse la cirugía extensa.

  • Esto es especialmente importante ya que muchas lesiones VIN 3 se encuentran en mujeres post-menopáusicas.

  • Las alternativas terapéuticas para la VIN 3 son:

    • La escisión simple

    • La ablación por láser

    • La vulvectomía superficial con o sin injerto cutáneo de grosor de reducido

  • La escisión de pequeños focos de enfermedad produce unos excelentes resultados y tiene la ventaja de que aporta una muestra para anatomía patológica.

  • Aunque las lesiones multifocales o en extensión pueden ser difíciles de tratar con este abordaje, ofrecen resultados más estéticos.

  • Con frecuencia es necesario repetir la escisión, pero en general se podrá volver a realizar sin vulvectomía.

  • La vulvectomía superficial es adecuada para tratar la VIN 3 extensa y recurrente.

Clasificación de las atipias vulvares

a) Hiperplasia de células escamosas

  • La hiperplasia escamosa vulvar intraepitelial se observa con más frecuencia en mujeres post-menopáusicas, pero puede aparecer durante la edad reproductiva.

  • El síntoma más frecuente es el prurito, aunque se han descrito “bultos” que a veces se confunden con condilomas.

  • La terminología actual describo dos tipos de VIN:

    • VIN usual  relacionado a VPH y que abarca la VIN 2 y el 3, con los tipos mixtos, verrugoso y basaloide.

    • VIN de tipo diferenciado

  • La hiperplasia escamosa tiende a ser limitada, pero puede ser simétrica y múltiple.

  • Cerca de un tercio de las mujeres tendrán una historia de VPH relacionado con enfermedad cervical o condiloma.

  • La mayoría de las mujeres son fumadoras.

  • Es necesaria la biopsia para confirmar el diagnóstico y excluir alteraciones malignas.

b) Liquen escleroso

  • El liquen escleroso es la lesión blanquecina más habitual de la vulva.

  • Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente en las mujeres post-menopaúsicas y en prepúberes.

  • Los síntomas son prurito, dispareunia y ardor.

  • El liquen escleroso se asocia de manera característica con una disminución de la grasa subcutánea hasta tal punto que la vulva se vuelve atrófica, con labios menores pequeños o ausentes y, a veces, fimosis del prepucio (XoX).

  • La superficie es pálida, con un patrón arrugado, brillante, frecuentemente con fisuras y excoriaciones.

  • La lesión tiende a ser simétrica y con frecuencia se extiende a las regiones perineal y perianal.

  • El diagnóstico se confirma con la biopsia.

  • El cáncer invasor se ha asociado con el liquen escleroso, aunque el significado de esta asociación es poco claro en término de causalidad.

  • Se trata con un esteroide tópico ultrapotente como el clobetasol al 0,05%.

  • Aproximadamente el 93% de las pacientes responden de manera satisfactoria.

  • Es importante el tratamiento de mantenimiento, con la reducción gradual de esteroides tópicos ultrapotentes a otros de mediana y baja potencia, para mantener la remisión de los síntomas.

  • Los inhibidores tópicos de calcineurina, pimecrolimús y tacrolimús, fueron efectivos en personas que no respondieron a esteroides tópicos. No obstante, la FDA emitió un aviso relacionado sobre el posible riesgo de cáncer con el uso de esta clase de fármacos por lo que debe tenerse precaución y evitarse el uso a largo plazo.

c) Enfermedad de Paget de la vulva

Histología



  • La mayoría de los casos de enfermedad de Paget de la vulva son intraepiteliales.

  • Debido a que estas lesiones muestran una diferenciación apocrina, se cree que las células malignas surgen de células basales indiferenciadas, que se convierten en un tipo celular de los anejos cutáneos durante la carcinogenia.

  • Las “células transformadas” se extienden intraepitelialmente a través del epitelio escamoso y pueden llegar hasta los apéndices cutáneos.

  • En la mayoría de las pacientes con carcinoma invasor subyacente de las glándulas sudoríparas apocrinas, de las glándulas de Bartolino o anorrectal, se cree que las células malignas migran a través de conductos de las estructuras dérmicas para alcanzar la epidermis.

  • En esos casos, pueden aparecer metástasis en los ganglios linfáticos regionales y en otros lugares.

  • La enfermedad de Paget debe distinguirse del melanoma de extensión superficial.

  • Todos los cortes deben ser estudiados a fondo realizando una tinción diferencial, particularmente con ácido periódico de Schiff y tinción de mucicarmina, que en general da resultados positivos en la enfermedad de Paget y negativos en el melanoma.

  • Patrón histológico  la epidermis está invadida por células anómalas con citoplasma vacuolada y núcleos atípicos. Esta alta concentración de células anómalas en la capa parabasal es típica de la enfermedad de Paget.

Hallazgos clínicos

  • La enfermedad de Paget de la vulva afecta, sobre todo, a mujeres post-menopaúsicas de raza caucásica.

  • Síntomas de presentación  prurito y dolor vulvar

  • La lesión tiene una apariencia eccematosa y en general comienza en las zonas con vello de la vulva. Puede extenderse y afectar al monte de Venus, los muslos y las nalgas. También se ha descrito la extensión a la mucosa del recto, la vagina o de las vías urinarias. Las lesiones más extensas suelen estar sobre elevadas y tienen apariencia aterciopelada.

  • En alrededor del 4% de las pacientes con enfermedad de Paget extramamaria se asocia una segunda neoplasia primaria sincrónica o metacrónica, mucho menos frecuente de lo que se creía previamente.

  • Se han comunicado carcinomas asociados en el cuello uterino, el colon, la vejiga, la vesícula y la mama.

  • Cuando la mucosa anal está afectada, suele haber un adenocarcinoma rectal subyacente.

Tratamiento

  • A diferencia de la VIN 3 de células escamosas, en la que la extensión de la enfermedad se correlaciona de forma íntima con la lesión macroscópica, la enfermedad de Paget en general se extiende más allá de la lesión macroscópica.

  • Esta extensión provoca unos márgenes quirúrgicos positivos y recurrencias locales frecuentes, a no ser que se realice una escisión local amplia.

  • Los adenocarcinomas subyacentes suelen ser visibles clínicamente, pero este hecho no siempre es así; por lo tanto, la dermis subyacente debe resecarse para una correcta valoración anatomopatológica.

  • Debido a ello, el tratamiento con láser no es satisfactorio como abordaje inicial de la enfermedad de Paget.

  • Si existe un carcinoma invasor subyacente, debe tratarse de la misma forma que el cáncer escamoso de la vulva.

  • Este tratamiento en general requiere una vulvectomía radical y, al menos, una linfoadenectomía femoral ipsolateral.

  • Las lesiones recurrentes casi siempre son in situ aunque al menos se ha comunicado un caso de adenocarcinoma subyacente en la enfermedad de Paget recurrente.

  • En general, es razonable tratar las lesiones recurrentes mediante escisión quirúrgica.

d) Melanoma in situ y melanoma vulvar

  • Los melanomas de vulva son raros, con una incidencia de 0,1 a 0,19 por 100 000 mujeres.

  • Son los responsables del 4-10% de todos los casos, y la segunda causa más frecuente de afección maligna vulvar.

  • La mayoría de los melanomas surgen de novo, pero pueden surgir de un nevo dermoepidérmico pre-existente.

  • Aparecen de forma predominante en mujeres post-menopáusicas de raza caucásica, pero se están encontrado cada vez con mayor frecuencia en mujeres con piel más oscura.

  • Su desarrollo se determina por factores diferentes a la radiación ultravioleta y a los factores fotoprotectores de la melanina que se encuentran en el melanoma cutáneo.

  • La incidencia del melanoma cutáneo está aumentando de forma significativa en todo el mundo, pero no la del melanoma vulvar.

  • Los melanomas vulvares parecen comportarse de forma similar a otros melanomas cutáneos del tórax.

Clínica

  • La mayoría de las pacientes con melanomas de la vulva no tienen ningún síntoma, excepto una lesión pigmentada que puede estar creciendo.

  • Algunas tienen picor o sangrado y pocas tendrán una tumoración inguinal.

  • La localización más frecuente es a nivel de los labios menores o el clítoris y no es raro encontrar extensión hacia la uretra y la vagina en el momento del diagnóstico.

  • Toda la lesión vulvar pigmentada debe resecarse o, si fuera grande, realizar una biopsia a no ser que se sepa que está presente durante años y que no ha cambiado.

  • La mayoría de los nevos vulvares son dermoepidérmicos y pueden preceder al melanoma; por lo tanto, cualquier nevo vulvar debe ser extirpado.

Histopatología

  • Existen 3 tipos histológicos de melanomas vulvares.

  1. Melanoma lentiginoso mucoso  lunar aplanado que puede volverse bastante grande, pero tiende a mantenerse superficial.

  2. Melanoma de extensión superficial  tiende a permanecer relativamente superficial al principio de su aparición.

  3. Melanoma nodular  es el más agresivo, se caracteriza por una lesión sobre elevada que penetra profundamente y puede metastatizar de forma difusa.

  • > 25% de los casos de melanoma fueron macroscópicamente amelanóticos.

  • El melanoma de vulva tiende a diseminarse de forma precoz, no sólo por vía linfática, sino también por vía hematógena.

Estadificación

  • La estadificación de la FIGO utilizada para las lesiones escamosas no es aplicable a los melanomas, puesto que estas lesiones suelen ser mucho más pequeñas y el pronóstico está relacionado con la profundidad de la invasión tumoral más que con el diámetro de la lesión.

  • Existen varios sistemas de estadificación de melanoma:

    Microestadificación del melanoma de la vulva

    Nivel de Clark

    Profundidad de invasión de Chung

    Grosor tumoral de Breslow

    1. Intraepitelial

    Intraepitelial

    < 0,76 mm

    1. En la dermis papilar

    ≤ 1 mm desde la capa granulosa

    0,76-1,5 mm

    Invasión superficial



    1. Rellenando la papila dérmica

    1,1-2 mm desde la capa granulosa

    1,51-2,25 mm

    Invasión intermedia



    1. En la dermis reticular

    > 2 mm desde la capa granulosa

    2,26-3 mm

    Invasión intermedia



    1. En la grasa subcutánea

    En la grasa subcutánea

    > 3 mm

    Invasión profunda



  • La piel de la vulva carece de dermis papilar bien diferenciada.

Tratamiento

  • En general, se acepta que las lesiones con una invasión de menos de 1 mm pueden tratarse sólo con resección local radical.

  • Con lesiones más invasivas, de manera tradicional se ha recomendado la resección en bloque del tumor primario con ganglios inguinales regionales. Sin embargo, en los últimos 15 años la vulvectomía radical se ha realizado con menos frecuencia y no parece comprometer la supervivencia.

  • Existe controversia sobre qué pacientes se beneficiarían de la linfoadenectomía inguinofemoral.

    • Lesiones cutáneas y superficiales (< 0,76 mm)  el riesgo de diseminación a los ganglios es tan bajo que no está indicada la linfoadenectomía sistemática, siempre que los ganglios estén clínicamente libres de enfermedad.

    • Lesiones de grosor intermedio (1-4 mm)  se ha mostrado beneficio en la supervivencia a los 5 años en las pacientes intervenidas de una disección ganglionar electiva, < 60 años y cuyos tumores se caracterizaban por un grosor < 1-2 mm y no ulcerados.

    • Lesiones con invasión más profunda (> 4 mm)  tienen un alto riesgo de metástasis locales y sistémicas y es improbable que se beneficien de la linfoadenectomía local.

  • Las metástasis ganglionares pélvicas no aparecen si no hay metástasis ganglionares inguinales.

  • Además, el pronóstico de las pacientes con ganglios pélvicos positivos es tan malo que parece que no tiene ningún valor realizar una linfoadenectomía pélvica en esta situación.

  • La dacarbazina se considera el fármaco en monoquimioterapia más activo, con un índice de respuesta del 16% y, hasta la fecha, los estudios aleatorizados y controlados no han podido demostrar la superioridad de ninguna otra pauta de poliquimioterapia.

  • En melanomas humanos se ha demostrado la presencia de receptores estrogénicos y se han publicado algunas respuestas esporádicas con tamoxifeno.

Pronóstico

  • El comportamiento de los melanomas es muy impredecible, pero el pronóstico en general es malo.

  • Los índices de supervivencia a los 5 años publicados para el melanoma vulvar oscilan entre 50-60%.

  • Factores pronóstico:

    • Edad

    • Estadio del AJCC

    • Presencia de lesiones multifocales o satélites

    • Ulceración tumoral

    • Localización central del tumor

    • Patrón histológico de crecimiento

    • Afectación del espacio linfovascular

    • Aneuploidía

  • Debido a que el melanoma de vulva es propenso a las recurrencias tardías, el índice de supervivencia a los 5 años no refleja la curación.

  • Lo que mejor predice el pronóstico es la microestadificación.

Pronóstico del melanoma vulvar estratificado según microestadificación de Breslow

Grosor tumoral de Breslow

Fallecidas por la enfermedad (%)

< 0,76 mm

5%

0,76-1,5 mm

17%

1,51-3 mm

55%

> 3 mm

67%



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