Hepatopatía aguda y crónica



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HEPATOPATÍA AGUDA Y CRÓNICA
Los trastornos de la función hepatocelular pueden ser consecuencia de enfermedades hepáticas agudas o crónicas.
Estudio de la función hepática:

Diversas pruebas hepáticas son útiles para estudiar y tratar a los pacientes con alteración de la función hepática. Estas pruebas pueden utilizarse para: 1) detectar la presencia de enfermedad hepática; 2) distinguir algunos tipos de trastornos del hígado; 3) valorar la magnitud de una lesión hepática conocida y 4) vigilar la respuesta al tratamiento.

Las pruebas de función hepática tienen sus limitaciones. Pueden ser normales en los pacientes con enfermedades hepáticas graves y anormales en individuos con trastornos que no afectan el hígado. Rara vez sugieren un trastorno específico, hacen pensar en un grupo general de enfermedades hepáticas, como enfermedades hepatocelulares o las colestásicas, también sirven para dirigir estudios específicos.

Al estudiar un paciente con un trastorno hepático es útil agrupar éstas pruebas en categorías generales.


Bilirrubina sérica:

La bilirrubina, es un producto de la ruptura del anillo de porfirina de las proteínas que contienen hemo, se encuentra en la sangre en dos fracciones, conjugada y no conjugada. La fracción no conjugada o indirecta, es insoluble en el agua y se une en la albúmina en sangre. La fracción de la bilirrubina conjugada o directa es hidrosoluble y por tanto puede ser eliminada por el riñón.

Un aumento de la bilirrubina indirecta rara vez se debe a una enfermedad hepática. Una elevación aislada puede observarse principalmente en los trastornos hemolíticos y en algunas enfermedades genéticas, como en los síndromes de Gilbert y Crigler-Najar. La hiperbilirrubinemia no conjugada aislada (bilirrubina elevada, aunque por debajo de 15% de la directa) obliga a investigar la presencia de hemólisis. En ausencia de ésta casi siempre implica enfermedad hepática o de las vías biliares. Muchas veces se eleva tanto la fracción directa como la indirecta, excepto cuando existe hiperbilirrubinemia no conjugada pura.
Bilirrubina urinaria:

La bilirrubina no conjugada se une siempre a la albúmina en el suero y no se filtra por el riñón. Por tanto cualquier cantidad de bilirrubina que aparezca en orina es conjugada, su presencia implica la presencia de una enfermedad hepática. En pacientes que se recuperan de una ictericia, la bilirrubina urinaria desaparece antes que la bilirrubina sérica.


Amoniaco sanguíneo:

El amoniaco es producido por el organismo durante el metabolismo normal de las proteínas y también por las bacterias intestinales, principalmente las del colon. El hígado es esencial para destoxificar el amoniaco y convertirlo en urea, que se elimina por los riñones. El músculo estriado también participa en la destoxificación del amoniaco, que se combina con el ácido glutámico para formar glutamina. Los pacientes con enfermedad hepática avanzada por lo general tienen pérdida de masa muscular, lo que probablemente contribuya a la hiperamonemia. En algunas ocasiones se utiliza el amonio sanguíneo para confirmar la presencia de encefalopatía hepática.

El amonio puede estar elevado en los pacientes con hipertensión portal grave y cortos circuitos portales e incluso con una función hepática normal o casi normal.

Rango normal de 15 a 45mcg/dl.


Enzimas séricas:

Las pruebas de enzimas hepáticas se pueden agrupar en tres grupos: 1) enzimas cuya elevación sérica refleja lesión de los hepatocitos; 2) enzima cuya elevación sérica refleja colestasis y 3) enzimas no siguen con exactitud ninguno de estos patrones.


Enzimas que reflejan daño del hepatocito:

Las aminotransferasas son indicadores sensibles de lesión del hepatocito y son las más útiles para detectar enfermedades hepatocelulares agudas, como las hepatitis. Estas son: la aspartato aminotransferasas (AST) y la alanino aminotransferasas (ALT). La AST se encuentra en el hígado, músculo cardiaco, músculo esquelético, riñones, cerebro, páncreas, pulmones, leucocitos y eritrocitos. Por su parte la ALT se localiza en el hígado.

Estas enzimas están presentes en el suero en bajas concentraciones, son liberadas a sangre en mayores concentraciones cuando se lesiona la membrana del hepatocito provocando un aumento en la permeabilidad. No es necesario que se produzca necrosis de la célula hepática para que se liberen las aminotransferasas, por lo que existe poca correlación entre el grado de lesión hepatocelular y el valor de las enzimas.

Cualquier tipo de lesión hepatocelular puede producir elevación ligera de las aminotransferasas séricas. Valores de 300 U/L son inespecíficas y pueden aparecer en cualquier trastorno hepático. Las elevaciones intensas (por encima de 1000 U/L ) se producen casi exclusivamente en los trastornos asociados a lesión hepatocelular extensa, como: 1) hepatitis viral, 2) lesión hepática isquémica (hipotensión prolongada o ICC aguda) o 3) lesiones hepáticas inducidas por tóxicos o fármacos.


Enzimas que reflejan colestasis:

En colestasis, la actividad de las enzimas fosfatasa alcalina, 5' nucleotidasa y gamma glutamiltranspeptidasa suelen estar elevadas. Las dos primeras se encuentran en la membrana canalicular biliar de los hepatocitos o cerca de ella, mientras que la GGT se localiza en el retículo endotelial y en las células endoteliales de los conductos biliares. Como reflejo de su localización más difusa en el hígado, la elevación sérica de la GGT es menos específica de colestasis que la de las otras enzimas. Algunos han recomendado la determinación de la GGT para identificar a los pacientes que beben alcohol.

La FA sérica normal está formada por muchas isoenzimas distintas procedentes de hígado, hueso, placenta y menos a menudo intestino delgado. Los pacientes mayores de 60 años pueden tener una elevación leve de la FA ( 1 a 1.5 veces el valor normal). También está elevada de manera no patológica en niños y adolescentes en crecimiento óseo rápido y en la última etapa de los embarazos normales a causa del influjo de la FA de la placenta.

La elevación de la FA de origen hepático no es totalmente específico de colestasis y un incremento inferior a tres veces el valor normal puede observarse en cualquier tipo de enfermedad hepática. Las elevaciones superiores a cuatro veces el valor normal se produce principalmente en pacientes con trastornos hepáticos colestásicos o enfermedades hepáticas infiltrativas.

El valor sérico de la FA no es útil para distinguir entre la colestasis intrahepática y la extrahepática.
Albúmina sérica:

La albúmina sérica se sintetiza casi exclusivamente en los hepatocitos. Es una proteína con una semivida larga, de 18 a 20 días y se degrada aproximadamente 4% por día. Dado su lento recambio la albúmina sérica no es un buen indicador de disfunción hepática aguda o leve, en los trastornos hepáticos agudos, como la hepatitis viral, en la hepatotoxicidad producida por fármacos y en la ictericia obstructiva se observan cambios mínimos en la albúmina sérica.

La hipoalbuminemia es más frecuente en las hepatopatías crónicas como la cirrosis y habitualmente refleja lesión hepática grave y descenso de la síntesis de la albúmina. Sin embargo la hipoalbuminemia no es específica de enfermedad hepática y puede producirse en la malnutrición proteínica de cualquier causa, así como en las enteropatías con pérdida de proteínas, el síndrome nefrótico y las infecciones crónicas.
Globulinas séricas:

Las globulinas del suero son un grupo de proteínas formadas por globulinas gamma (inmunoglobulinas), producidas por los linfocitos B y por las globulinas alfa y beta, producidas principalmente en los hepatocitos. Las gammaglobulinas están elevadas en las enfermedades hepáticas crónicas, como hepatitis crónica y cirrosis.

Las elevaciones policlonales difusas de IgG son frecuentes en las hepatitis autoinmunes, el incremento de los valores de IgM es frecuente en la cirrosis biliar primaria, mientras que la IgA se eleva en la hepatitis alcohólica.
Factores de coagulación:

Excepto por el factor VII, los factores de la coagulación se producen exclusivamente en los hepatocitos, sus semividas séricas son mucho más cortas que la de la albúmina. A causa de este rápido recambio, la determinación de los factores de la coagulación es la mejor técnica individual para medir la función de síntesis del hígado y resulta útil tanto para establecer el diagnóstico como para determinar el pronóstico de las enfermedades hepáticas parenquimatosas agudas. Para este propósito es útil determinar el TP sérico, que mide en conjunto los factores II, V, VII y X. La biosíntesis de los factores II VII IX y X dependen de la vitamina K. El TP puede estar disminuido en la hepatitis y en la cirrosis, al igual que en los trastornos que provocan un déficit de vitamina K, como la ictericia obstructiva o la malabsorción de grasas de cualquier causa. En las hepatitis virales agudas y en otras enfermedades agudas y crónicas, una prolongación considerable del TP que no corrige con la administración parenteral de vitamina K es un signo de mal pronóstico.





Lesiones hepatocelulares agudas o subagudas:

Son afecciones en la funcionalidad del hígado, caracterizadas por durar de 0 a 6 meses como máximo, período después del cual la funcionalidad se recupera.

Ejemplos: hepatitis viral, hepatotoxinas (etanol, acetaminofén, Amanita phalloides), fármacos (isoniazida, fenitoína, metildopa), isquemia (hipotensión, obstrucción vascular), relacionados con el embarazo (hígado graso agudo del embarazo, preeclampsia).


  1. Hepatitis por hepatotoxinas:

Numerosas toxinas son capaces de provocar lesiones hepatocelulares dependientes de la dosis. La ingestión de cantidades significativas de paracetamol o Amanita phalloides puede conducir a necrosis hepatocelular e ictericia resultante en el curso de varios días después de la exposición.
1. a Hepatitis por etanol:

Se debe sospechar que el etanol es la causa de la enfermedad hepática en los pacientes que consumen más de 80 g/día de etanol, aunque puede existir riesgo aún con ingesta menor de etanol dependiendo del sexo o de la coexistencia de un virus hepatotrófico.

En todo paciente con ictericia y dependencia al alcohol debe considerarse la posibilidad de hepatitis alcohólica, sobre todo en presencia de hepatomegalia y fiebre. La hepatitis alcohólica también puede tener una presentación colestásica atípica.
1. b Paracetamol:

El paracetamol (acetaminofén) es un analgésico muy utilizado. Produce necrosis hepática centrolobulillar grave cuando se ingieren grandes cantidades en intento de suicidio o de manera accidental por los niños. Una sola dosis de 10 a 15gramos, en ocasiones menos puede producir datos clínicos de lesión hepática. Para que se produzca un trastorno fatal y fulminante se requieren 25 gramos o más. La concentración sanguínea de paracetamol está relacionada con la intensidad del daño hepático. En cuatro o doce horas después de la ingestión, aparecen manifestaciones como náusea, vómitos, diarrea, dolor abdominal y choque. Transcurridas 24 a 48 horas, cuando estos síntomas iniciales están desapareciendo se hace evidente el daño hepático. Las anormalidades máximas y la insuficiencia hepática pueden manifestarse hasta 4 o 6 días después de la ingestión y no son raras las concentraciones de aminotransferasas cercanas a 10.000 U. Puede haber insuficiencia renal y lesión miocárdica.


3. Fármacos:

La hepatitis aguda se observa en casi la mitad de todos los casos de reacción medicamentosa adversa hepática y los posibles agentes causales son diversos. Hay dos categorías amplias de hepatitis medicamentosa: la asociada con manifestaciones clínicas y bioquímicas compatibles con alergia medicamentosa (reacciones inmunoalérgicas) y la hepatitis que no presenta estas características. Estos últimos casos podrían ser consecuencia de reacciones de idiosincrasia metabólica y a menudo se encuentra dependencia parcial de la dosis.


3. a Isoniazida:

La hepatitis se observa alrededor de 21 por 1000 personas expuestas y un 5% a un 10% es fatal. El riesgo de hepatotoxicidad y la severidad de la reacción aumentan con la edad, la frecuencia global de la reacción es igual en ambos sexos, pero un 70% de los casos fatales se presentan en mujeres, es posible que las mujeres negras y de origen hispanoamericano corran mayor riesgo.

La hepatitis inducida por isoniazida se manifiesta entre una semana y más de 6 meses después de iniciado el tratamiento con una media de 8 semanas. La reexposición suele asociarse con comienzo más rápido. Los síntomas prodrómicos que se observan en un tercio de los casos, son malestar general, fatiga y manifestaciones tempranas de hepatitis, como anorexia, náuseas y vómitos. La ictericia aparece varios días más tarde y en alrededor de un 10% de los casos es el único signo de enfermedad. La fiebre, el exantema, las artralgias y la eosinofilia son hallazgos infrecuentes.

Las pruebas de función hepática indican la presencia de lesión hepatocelular: el nivel sérico de AST es mayor que de ALT en la mitad de los casos, el nivel sérico de bilirrubina en general está elevado, si la bilirrubina supera en más de 10 veces el nivel normal indica un pronóstico desfavorable.

Los casos fatales se relacionan con una duración más prolongada del tratamiento o con una continuación después de la instalación de síntomas de reacción adversa. La recuperación es rápida si el tratamiento se interrumpe antes de la instalación de una lesión hepática severa.
3. b Fenitoína:

La fenitoína induce una hepatitis aguda severa en menos de 1 por 10000 personas expuestas. La frecuencia de este efecto adverso es igual en personas de ambos sexos y puede observarse en niños. La hepatitis inducida por fenitoína puede observarse con más frecuencia en negros que en blancos.

Los pacientes presentan a menudo un cuadro de exantema, fiebre, eosinofilia, linfadenopatías, un cuadro similar al de mononucleosis y otras manifestaciones alérgicas.

La tasa de mortalidad varía entre un 10% a un 40%. Algunos casos fatales son consecuencia de la insuficiencia hepática y otros de la hipersensibilidad sistémica severa.


3. c Metildopa:

Es un fármaco que ocasiona una hepatitis medicamentosa de origen inmunoalérgica. Las reacciones hepáticas de la metildopa abarcan un amplio espectro que comprenden anormalidades de las pruebas funcionales hepáticas, hepatitis aguda severa, formación de granulomas, colestasis y hepatitis crónica con necrosis hepática confluente y formación de cirrosis.


4. Hepatitis isquémica:

Pueden ser consecuencia de hipotensión, hipoxia, hipotermia, insuficiencia cardiaca congestiva o enfermedad vascular oclusiva. En todo paciente que se presente con un cuadro de ascitis y hepatomegalia de instalación rápida debe sospecharse la posibilidad de trombosis de las venas hepáticas (síndrome de Budd-Chiari) o enfermedad venoclusiva hepática, este último síndrome se asocia con más frecuencia con ictericia y es una complicación del tratamiento con ciertos agentes citotóxicos, sobre todo en el contexto de un trasplante de médula ósea.


5. Síndrome de Reye:

Es un trastorno con infiltración grasa del hígado asociado con una alteración del metabolismo mitocondrial de los ácidos grasos, puede provocar ictericia, por lo general, aparece después de una enfermedad viral en los niños, inicia con un cuadro de náuseas y vómitos. Cuando está presente la ictericia siempre se asocia con encefalopatía y por lo general con otras alteraciones de los indicadores de síntesis hepática.


6. Hepatitis aguda relacionada con el embarazo:

6. a Hígado graso agudo del embarazo:

Es una forma de insuficiencia hepática verdadera asociada con coagulopatía y a menudo encefalopatía. Los requisitos para el diagnóstico de hígado agudo del embarazo son la persistencia de la prolongación del TP junto con niveles bajos del fibrinógeno durante la segunda mitad de la gestación. La lesión característica es la infiltración grasa microvesicular.

El hígado graso agudo del embarazo se manifiesta en una etapa avanzada del embarazo (34 a 37 semanas), pocas veces la enfermedad se instala después del parto. Las manifestaciones iniciales son variables pero por lo general incluyen náuseas y vómitos. El dolor abdominal y la confusión son hallazgos frecuentes. Es más frecuente en pacientes primigestas o con embarazo con productos múltiples, tienen una mayor frecuencia de neonatos del sexo masculino.

Los exámenes de laboratorio revelan: TP prolongado, disminución del fibrinógeno sérico. Con frecuencia se observa aumento moderado del nivel de aminotransferasas (mayor o igual a 750 UL), mientras que los niveles muy elevados o normales son muy raros. La ictericia es frecuente pero no universal. Los resultados iniciales de los estudios de laboratorio en general indican disfunción renal, aumento de los niveles séricos de ácido úrico y creatinina, elevación de los niveles de nitrógeno ureico en sangre. La leucocitosis es un hallazgo frecuente.

La evolución del hígado graso agudo del embarazo es variable.
6. b Preeclampsia:

Es una enfermedad de causa desconocida difícil de definir. Este trastorno no es infrecuente y complica un 3 a un 10% de todos los embarazos. La preclampsia afecta con mayor frecuencia a mujeres primigestas o con productos múltiples. Es una enfermedad multisistémica que aparece durante la segunda mitad del embarazo. Los criterios habituales para establecer el diagnóstico comprenden la hipertensión sostenida después de 20 semanas en una mujer antes normotensa, asociada a proteinuria de 500 mg/L o más en el análisis de orina de 24 horas. La enfermedad hepática es una complicación frecuente. Por lo general se manifiesta con el síndrome compuesto por hemólisis, aumento de los niveles de enzimas hepáticas y disminución de las plaquetas.



Hepatopatías crónicas

Incluyen diversas alteraciones hepáticas de etiología y gravedad variables, caracterizadas por inflamación y necrosis hepática que persisten por más de 6 meses. Las formas leves progresan lentamente mientras que las graves se acompañan de cicatrización y organización estructural que en fases avanzadas culminan en cirrosis.


Hepatitis viral

La hepatitis es una infección generalizada que afecta sobre todo al hígado. Casi todos los casos de hepatitis viral aguda son causados por uno de los siguientes 5 virus: virus de la hepatitis A, virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C, microorganismo delta asociado al HBV o virus de la hepatitis D y el virus de la hepatitis E.


1. Hepatitis viral A

El virus de la hepatitis A es un RNA de la familia Picornaviridae. La infección por HAV suele ocurrir por vía oral, una vez absorbido en el intestino el virus llega al hígado a través de la vena porta, la replicación en el hepatocito se lleva a cabo en el citoplasma, en el cual es posible la detección en 1 a 2 semanas después de la inoculación y ésta persiste hasta 8 semanas. Los viriones nuevos se excretan a través de la bilis hacia el intestino o hacia la circulación sistémica.

El modo principal de transmisión es de persona a persona a través de la vía fecal-oral. El HAV se desprende con la materia fecal en altas concentraciones y debido a su resistencia relativa a la degradación en condiciones ambientales se disemina con facilidad en la población, con una tasa de ataque muy elevada (70%-90% de los individuos se infectan).

Las comidas o bebidas contaminadas con materia fecal también son una fuente importante de diseminación.

Puede darse contaminación por contacto estrecho, como en las guarderías, las instituciones para discapacitados mentales y en los campamentos militares.

El período de incubación es entre 15 a 49 días (promedio 25 días).

El HAV solo genera infección aguda, el espectro clínico de la enfermedad oscila desde una infección asintomática hasta una hepatitis fulminante. Las manifestaciones atípicas incluyen colestasis, recurrencia tras la recuperación, síntomas extrahepáticos y el posible desencadenamiento de enfermedades autoinmunes.


Esquema de los datos clínicos y de laboratorio típicos de la hepatitis viral A



  1. Hepatitis por virus B:

Es un Hepadnaviridae es DNA de doble cadena parcial. La hepatitis por virus B crónica es una enfermedad común con una prevalencia global de aproximadamente 5% de la población mundial.

El HBV se trasmite por vía parenteral a través de la sangre o de los derivados de la sangre o mediante exposición sexual o perinatal, se puede detectar en secreciones corporales, entre ellas el semen y la saliva.

En la infección aguda por HBV que progresa a la cronicidad el HBsAg, el HBeAg y el DNA del HBV permanecen positivos durante 6 meses o más. El riesgo de infección crónica se relaciona con dos factores principales: la edad de adquisición de la infección y el estado inmunitario del huésped. El riesgo de cronicidad después de la infección aguda por HBV es bajo menor del 5%. Los pacientes con infección crónica por HBV corren el riesgo de desarrollar complicaciones tales como: cirrosis, hipertensión portal, ascitis, síndrome hepatorenal y hepatocarcinoma.


  1. Hepatitis por virus C:

El virus de la hepatitis C representa un problema de salud pública importante porque es una causa mayor de hepatitis crónica, cirrosis y hepatocarcinoma y es una indicación principal de trasplante de hígado en todo el mundo. La característica más sorprendente de este virus es su capacidad de inducir una infección persistente en por lo menos un 85% de las personas infectadas.

El HCV es un virus RNA de la familia de Flaviviridae. La seroprevalencia de infección por virus C se calcula en un 3%, la prevalencia es mayor en personas entre 30 y 49 años, es mayor en hombres que en mujeres y mayor en ciertos grupos étnicos como afroamericanos y mexicanos, que en blancos.

La transmisión de la infección por HCV se puede dividir en percutáneos (transfusión sanguínea e inoculación por pinchazos con agujas) y no percutáneas (contacto sexual, exposición perinatal).
4. Hepatitis por virus D:

El HDV es un RNA, la prevalencia mundial de este virus es baja, el modo de transmisión es similar a la del HBV. La coinfección del HDV con el HBV se caracteriza por el aumento bifásico de la actividad sérica de las aminotransferasas.

Las características clínicas de la infección crónica por HDV no son específicas y por lo general no se puede distinguir de otras hepatitis crónicas. Los enfermos con infección crónica por HDV corren el riesgo de desarrollar cirrosis con hipertensión portal y descompensación hepática.
5. Hepatitis viral E:

El virus de la hepatitis E es un RNA de la familia de los Calcivirus, en la actualidad se reconoce que el HEV es la causa más frecuente de hepatitis epidémica trasmitida por vía entérica.

En el mundo se pueden diferenciar dos patrones geográficos de prevalencia: áreas con prevalencia de HEV, en las cuales ocurren los brotes principales y una cantidad importante de casos esporádicos y regiones no endémicas, en las cuales el HEV es responsable de unos pocos casos de hepatitis viral aguda, sobre todo en personas que han viajado hacia las áreas endémicas. La enfermedad endémica está distribuida desde el punto de vista geográfico en un cinturón ecuatorial, que incluye América Central, África y el Medio Oriente, India subcontinental, Asia y el Sudeste del Pacífico.

Los brotes epidémicos tienen una tasa de mortalidad (0.5%-4%), sobre todo entre mujeres embarazadas (20%) y una alta tasa de enfermedad clínicamente evidente en personas de 15 a 40 años.

El HEV se trasmite por vía fecal-oral y el vehículo de transmisión más frecuente durante las epidemias es la ingestión de aguas contaminadas con materia fecal.

En la práctica clínica el diagnóstico de infección aguda de HEV se realiza por exclusión. La mayor parte de los laboratorios clínicos no tienen pruebas diagnósticas para el HEV. Se sospecha en un paciente con síntomas y evidencia bioquímica de hepatitis aguda, con pruebas serológicas negativas para virus A, B, C, Citomegalovirus y virus Epstein-Barr. En pacientes de áreas no endémicas debe sugerir la sospecha de hepatitis por HEV aguda si hay antecedente de viajes a áreas endémicas.



Esteatohepatitis no alcohólica NASH:

Es una forma de hepatitis crónica con manifestaciones histológicas de enfermedad hepática inducida por alcohol, que se presenta en personas que no consumen cantidades significativas del mismo. Típicamente se presenta en pacientes con sobrepeso y en diabéticos o en pacientes con trastorno del metabolismo de lípidos (depósito de triglicéridos a nivel hepático).En la mayoría de los enfermos el diagnóstico se realiza accidentalmente al encontrar las enzimas hepáticas elevadas.

Los pacientes pueden referir astenia y un malestar vago a nivel del hipocondrio derecho. La ALT por lo general es más elevada que la AST a diferencia de la hepatopatía por alcohol.


Hemocromatosis

La hemocromatosis es un trastorno frecuente del almacenamiento del hierro en el que la absorción excesiva de éste tiene como resultado el depósito de enormes cantidades de este mineral en las células parenquimatosas con lesión hística y deterioro de la función orgánica. Alguna de las manifestaciones más frecuentes de este problema son: cirrosis hepática, diabetes Mellitus, artritis, miocardiopatía, hipogonadismo hipogonadotrópico.

El tratamiento de la hemocromatosis es relativamente simple y consiste en flebotomías semanales para reducir las reservas de hierro.

Enfermedad de Wilson

La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario de la homeostasis del cobre. La presentación

clínica de esta enfermedad es variable e incluye hepatitis crónica, esteatosis hepática y cirrosis en adolescentes y adultos jóvenes. Las manifestaciones neurológicas indican que existe además una enfermedad hepática e incluyen trastornos del lenguaje y diversas alteraciones del movimiento.

El diagnóstico comprende la demostración de una concentración reducida de ceruloplasmina, un aumento en la excreción urinaria de cobre, la presentación de anillos de Kayser-Fleischer en la cornea de los ojos y una elevación e n la concentración hepática de cobre.

El tratamiento consiste en administrar medicamentos para la quelación del cobre como D-penicilamina y trientina. También se ha comprobado la utilidad del zinc, el cual compite con la absorción del cobre en el intestino e induce a la formación de una metalotioneína en el intestino que luego secuestra el cobre. El tratamiento médico es de por vida y suelen presentarse recaídas graves que desencadenan insuficiencia hepática y muerte cuando se suspende el tratamiento. El trasplante hepático es curativo con respecto al defecto metabólico subyacente y restablece el fenotipo normal con relación a la homeostasis del cobre.
Deficiencia de antitripsina ά1

Este trastorno se asocia a secreción deficiente de alfa 1-antitripsina y la presencia de lesiones hepáticas como consecuencia de la acumulación de este compuesto en el retículo endoplasmático de los hepatocitos. El diagnóstico se confirma mediante estudios serológicos y biopsia hepática.


Hepatitis autoinmune

Es un trastorno crónico caracterizado por necrosis hepatocelular sostenida e inflamación, por lo general con fibrosis que tiende a degenerar en cirrosis e insuficiencia hepática

La hepatitis autoinmune es una enfermedad que puede asociarse con manifestaciones sistémicas como malestar general, fiebre y artralgias, se observa con mayor frecuencia en mujeres. El diagnóstico se confirma por los estudios serológicos y biopsia hepática.
Cirrosis biliar primaria

La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática autoinmune que por lo general afecta a mujeres de mediana edad, se caracteriza por una destrucción inflamatoria persistente de los conductos biliares interlobulillares y septales que conduce a colestasis y cirrosis biliar crónica con diversas complicaciones resultantes, como hipertensión portal e insuficiencia hepática.

La cirrosis biliar primaria se manifiesta con ictericia, a menudo se acompaña con prurito y la fatiga, hiperpigmentación cutánea, presencia de xantelasmas o xantomas relacionados con la hipercolesterolemia.

El diagnóstico presuntivo de cirrosis biliar primaria puede establecerse mediante estudios bioquímicos y se confirma con biopsia.


Colangitis esclerosante

La colangitis esclerosante abarca un espectro de enfermedades crónicas, de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos caracterizada por inflamación en parches, fibrosis y estenosis. Su historia natural incluye obliteración progresiva de los conductos biliares, cirrosis biliar, insuficiencia hepática y colangiocarcinoma.

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