Fenilbutirato



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FENILBUTIRATO




Servicio Canario de la Salud
Hospital Universitario Materno Infantil
Las Palmas de Gran Canaria


INFORME PARA LA C.F.T.
Autor: Hernández Y Noviembre de 2004
Nombre genérico: Fenilbutirato de sodio
Nombre comercial: (AMMONAPS®)
Grupo terapéutico: A16AX
Presentación comercial: 1 g de AMMONAPS gránulos contiene 940 mg de fenilbutirato sódico
Solicitud.

Dr. Marti

Servicio: neurología

Fecha: 21/07/03


Indicaciones terapéuticas

Fenilbutirato sódico está indicado en terapia complementaria en los trastornos de los ciclos de la urea, con déficit de carbamilfosfato sintetasa, ornitin transcarbamilasa o arginín succinico sintetasa.


Posología

La dosis diaria debe ser ajustada individualmente en función de la tolerancia a las proteínas y la ingesta diaria de proteínas necesaria para el crecimiento y el desarrollo. Las dosis utilizadas habitualmente en la práctica clínica son:




  • Niños de peso < de 20 Kg: 450-600 mg/kg/día

  • Niños de peso >de 20 Kg, adolescentes y adultos: 9.9-13.0 g/m2/día.

No se ha establecido la seguridad y eficacia de dosis superiores a 20 g/día.

La dosis total diaria debe ser dividida en cantidades iguales y administrada durante cada comida y biberón.


Mecanismo de acción

Fenilbutirato de sodio es un profármaco y se metaboliza rápidamente a fenilacetato. El fenilacetato se conjuga con glutamina, complejo que se excreta por vía renal. El complejo fenilacetil-glutamina da lugar a un vehículo alternativo para favorecer la excreción de nitrógeno. Por cada gramo de fenilbutirato de sodio administrado son producidos entre 0.12-0.15 g de nitrógeno de fenilacetil-glutamina.



Perfil farmacocinético

Absorción: se absorbe rápidamente en ayunas, en efecto se detectan niveles cuantificables a los 15` tras la toma ; el tiempo medio para alcanzar la Cmáx es de 1h 30`, siendo ésta del orden de 1mmol/l.

Distribución: el volumen de distribución es de 0.2 l/kg

Metabolismo: el fenilbutirato se oxida a fenilacetato que se combina por reacción enzimática a la glutamina para formar la fenilacetil-glutamina. El fenilacetato también es hidrolizado por las esterasas en el hígado y la sangre. La vida media de eliminación de fenilbuturato es de 0,8 h.

Eliminación: el 80-100% del fármaco es excretado por el riñón en 24 h, así como el producto conjugado fenilacetil-glutamina.
Efectos adversos

Las reacciones adversas observadas mas frecuentemente fueron las siguientes: amenorrea, ciclos mestruales irregulares (23% de las mujeres con ciclo mestrual) , disminución del apetito (4%), mal olor corporal probablemente imputable al metabolito (3%) y sabor desagradable o rechazo del producto( 3%).

Se debe de utilizar con precaución en pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva, insuficiencia renal grave y en pacientes que presenten una retención de sodio y edemas debido a que AMMONAPS contiene 124 mg o 5,4 mmol de sodio por gramo de fenilbutirato.

Conclusiones

Basándonos en los datos disponibles de seguridad y eficacia de fenilbutirato y del limitado arsenal terapéutico existente para el tratamiento de los trastornos del ciclo de la urea , se considera que el fármaco debe de estar disponible en el hospital para todas las metabolopatías que cursen con hiperamonemia.


Bibliografía:



  1. Desórdenes del ciclo de la urea. AMMONAPS® .Orphan Europe.

  2. Catálogo de especialidades farmacéuticas. Consejo general de colegios oficiales de farmacéuticos. 2004

  3. Monografía AMMONAPS® .Orphan Europe.

  4. AMMONAPS. Scientific discusión. EMEA 2000.


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